Twardzina układowa

Ta o nie znanej etiologii choroba występuje 3, 4 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Szczyt zachorowań przypada u kobiet na okres 30—40 lat życia, później u mężczyzn. W powstawaniu choroby nie odgrywają roli czynniki zakaźne, chemiczne, choroby gruczołów dokrewnych oraz przemiany materii. Część autorów uważa przedłużenie chronaksji czuciowej u tych chorych za wyraz pierwotnych zmian w układzie nerwowym autonomicznym. Twardzinę skóry zalicza się obecnie do chorób z autoimmunizacji ustroju, przy prawdopodobnym współudziale czynników genetycznych. Wskazuje na to wykrywanie przeciwciał przeciwjądrowych nie tylko u chorych, ale często również u ich najbliższych krewnych. U chorych tych ma dochodzić do mutacji somatycznych w obrębie macierzystych komórek limfoidalnych. Komórki LE i przeciwciała przeciwjądrowe wykrywane u tych chorych powstają na skutek uwalniania się materiału jądrowego ze zmienionych komórek somatycznych, na które ustrój zaczyna oddziaływać obronnie. Mimo że choroba dotyczy w zasadzie całości tkanki łącznej, zwykle zajęciu ulegają tylko niektóre narządy. Poza skórą miejscem rozwoju twardziny są: płuca, serce,, nerki, mięśnie, przełyk, błona śluzowa i mięśniowa jelit oraz naczynia krwionośne. W następstwie rozrostu śródbłonków i hialinizacji naczyń może dochodzić da częściowej lub całkowitej niedrożności tętnic palców oraz w obrębie narządów wewnętrznych. Strukturalnie istotę choroby stanowi nowotworzenie włókien kolagenowych, a nie zmiany w ich budowie.